【摘 要】
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Kartagener氏综合征为全内脏转位、支气管扩张、副鼻窦病变三联征,临床罕见.我们遇2例,报告如下.rn例1:患者男性,45岁.回族,已婚.住院号1862087.主因反复咳嗽、咳痰30余年,加重伴腹胀1月于2018年6月29日 11:25入院.患者自幼发现内脏反转,诉有“冠心病”史2年,于6年前出现反复发作室上性心动过速(发作时心率达190次/分),2年前行射频消融治疗,后未再发作.无高血压、糖尿病病史,无吸烟、饮酒嗜好.患者生2个子女未发现内脏转位,患者的2个兄弟及4个姐妹及其父母未发现有内脏转位者
【机 构】
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河北省青县人民医院呼吸肿瘤内科 河北省沧州市 062650
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Kartagener氏综合征为全内脏转位、支气管扩张、副鼻窦病变三联征,临床罕见.我们遇2例,报告如下.rn例1:患者男性,45岁.回族,已婚.住院号1862087.主因反复咳嗽、咳痰30余年,加重伴腹胀1月于2018年6月29日 11:25入院.患者自幼发现内脏反转,诉有“冠心病”史2年,于6年前出现反复发作室上性心动过速(发作时心率达190次/分),2年前行射频消融治疗,后未再发作.无高血压、糖尿病病史,无吸烟、饮酒嗜好.患者生2个子女未发现内脏转位,患者的2个兄弟及4个姐妹及其父母未发现有内脏转位者.患者于30年前出现反复咳嗽,咳脓性痰,伴喘息,抗感染治疗好转,多次查胸部CT报告支气管扩张.症状逐渐加重,于1个月前咳喘加重,无咯血,无胸痛,院外治疗无好转.入院查体:体温36.4℃,脉搏60次/分,呼吸20次/分,血压120/80mmHg,无颈静脉怒张,双肺可及干湿性罗音,心尖搏动见于右侧第5肋间锁骨中线内0.5厘米处,心率60次/分,律齐,各瓣膜区无杂音,肝脾未触及,双下肢无水肿.辅助检查:白细胞11.51×109 /L,中性粒细胞占70.4％,凝血功能正常,大便常规及尿常规正常,血沉正常,C反应蛋白正常,电解质正常,血糖正常,肝功能:白蛋白 39.5g/l,余项正常,血肌酐、尿素氮正常,尿酸 447ummol/l (正常值 208—428),血脂正常,血 D- 二聚体阴性,痰细菌培养:有粘液绿脓杆菌生长.血气分析正常.心电图:v4- v6导联T波倒置,呼出气NO检测正常,肺功能:用力肺活量2.44(占预计值53.4％),一秒量2.43(占预计值55.3％),一秒率1.78(占预计值49.3％),每分钟最大通气量61.14 (占预计值46.8％),弥散量6.76(占预计值66.9％),残总比43.01(占预计值136.5％),MVV占预计值46.8％.超声:内脏转位,双肾多发结石,左室舒张功能减低. CT示胸腹部全脏器转位,双侧支气管扩张(右肺中叶、左肺舌叶、双肺下叶)、双肺炎症.副鼻窦瓦氏位:双侧上颌窦、额窦炎性病变,双侧下鼻甲肥大.冠状动脉 CT- A 未发现冠状动脉狭窄.诊断:1、Kartagener 氏综合征,2、双肾结石.给予抗感染及对症治疗14天好转出院.
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