【摘 要】
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目的探讨糖原贮积病的临床病理特征。方法回顾性分析糖原贮积病14例临床资料，并进行病理形态学、特殊染色及电镜观察。结果糖原贮积病14例，其中尸检lO例，活检4例，男9例，女5例，年龄1
【机 构】
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广东省广州市妇女儿童医疗中心、广州市儿童医院病理科,广东省广州市妇女儿童医疗中心、广州市儿童医院内分泌科
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目的探讨糖原贮积病的临床病理特征。方法回顾性分析糖原贮积病14例临床资料，并进行病理形态学、特殊染色及电镜观察。结果糖原贮积病14例，其中尸检lO例，活检4例，男9例，女5例，年龄1个月至11岁。13例以发热、咳嗽、紫绀入院，1例主要症状为肌无力。14例均有不同程度的低血糖表现。尸检所见，8例肝脏明显增大，表面光滑，色褐带灰黄；5例心脏明显增大。镜下观察，糖原贮积除可见于肝、心、肌肉及肾等常见受累器官外，尚可见于肾上腺、消化道平滑肌、脾、淋巴结及肺。特殊染色，PAS阳性。电镜观察，肝细胞及心肌纤维内可见原
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