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目的 探讨幕上原始神经外胚瘤（SPNET）的临床特点及治疗效果。方法 总结5例SPNET病人的临床资料，影像学表现、病理特点及治疗结局。行急诊手术2例，常规手术3例，术后3例全脑放疗，2例联合化疗。结果 颅内病灶全切除3例，部分切除2例，随访4-18个月，死亡1例，2例无病情进展，2例进展。结论 SPNET是一种恶性程度极高的肿瘤，对化疗和放疗较敏感。