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孤立性心肌致密化不全（isolated noncompaction of the ventricula rmyocardium，INVM）是由于胚胎时期心肌形态发生（致密化）过程受阻，导致室壁内持续存在大量异常突出的肌小梁网和深陷隐窝，临床表现为左室功能不全、体循环动脉栓塞和严重心律失常的一种先天性疾病，不合并其他心脏结构的异常。2006年对心肌病的分类中，美国心脏病协会将其归为遗传性心肌病。临床上由于INVM的表现缺乏特异性，诊断技术及认识水平有限，常被误诊或延迟诊断。2004年3月至2007年10月，