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鼻腔和鼻窦恶性肿瘤罕见，在全部恶性肿瘤中仅占0．2％，在头颈部肿瘤占3％。其中鳞癌占80％，腺样囊性癌仅占5％。腺样囊性癌主要依靠组织学诊断，鼻腔和鼻窦腺样囊性癌因临床解剖复杂，无典型临床症状和特异性影象学特征，早期诊断较为困难，容易造成误诊、漏诊。我科近期收治1例鼻腔鼻窦腺样囊性癌，报告如下。