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目的：提高对系统性红斑狼疮合并视网膜中央动脉阻塞的认识。方法：报道1例系统性红斑狼疮合并视网膜中央动脉阻塞，并且复习有关文献。结果：确诊系统性红斑狼疮合并视网膜中央动脉阻塞1例，该患者血清抗核抗体高滴度阳性，抗心磷脂抗体阳性，予以糖皮质激素、免疫抑制剂、改善微循环及对症支持治疗，期间患者出现脑出血，手术后病情稳定。结论：系统性红斑狼疮同时出现视网膜血管阻塞与脑循环障碍，提示病情严重，可能与抗磷脂抗体存在重要关联。