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目的
分析3例肺上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)的临床、影像及病理学特征，以提高对该病的认识。
方法回顾性分析3例PEH患者的临床、影像、病理学特征及免疫组织化学检查特点，并复习相关文献。
结果PEH临床表现较少且症状轻微，缺乏明显特征性，多表现为咳嗽、胸闷及活动后气促等。影像学表现为双肺多发弥漫性小结节影，病理学表现多呈结节状分布，细胞形态以上皮样或梭形细胞为主，瘤细胞胞质丰富，呈巢团状不规则排列，结节周边细胞较丰富，间质黏液变。瘤细胞一般缺乏多形性，核分裂及坏死少见。免疫组织化学染色CD31、CD34阳性，广谱角蛋白偶见灶性阳性，其他抗体阴性。目前尚无有效治疗措施，预后介于良、恶性之间。
结论肺上皮样血管内皮细胞瘤为一种上皮样血管内皮细胞分化的低度恶性肿瘤，临床症状不典型，易误诊为其他肺疾病，但具有独特的病理学特征，需要引起重视。