目的探讨睾丸及睾丸旁横纹肌肉瘤的诊治方式及进展。方法回顾性分析2012年至2018年我院收治的7例睾丸及睾丸旁横纹肌肉瘤患者的临床资料。患者平均年龄(18.50±5.06)岁,肿瘤位于右侧4例、左侧3例。术前7例均行彩超、CT及MRI检查,提示睾丸肿瘤。7例均行睾丸根治性切除术,其中4例行腹腔镜下腹膜后淋巴结清扫术。术后6例行化疗,1例拒绝化疗出院。结果 7例睾丸切除手术均顺利。病理诊断6例为睾丸及睾丸旁胚胎性横纹肌肉瘤,1例为胚胎性伴局部多形性横纹肌肉瘤。4例腹腔镜淋巴结清扫手术顺利,术后无明显并发症。6例化疗患者中仅1例因化疗不良反应严重而终止。7例中6例患者接受电话随访,其中3例无瘤生存,2例仍在化疗,1例Ⅳ期患者2年后因肺部、腹膜后、椎体及纵膈多发转移而死亡;1例患者拒绝化疗后失访。结论睾丸及睾丸旁横纹肌肉瘤呈高度恶性,易复发及转移,应综合治疗,睾丸根治性切除术及腹腔镜下腹膜后淋巴结清扫术联合辅助性化疗效果良好。