目的降低先天性心脏病(简称先心病)的发病及减少病死率,探索在基层医院的管理模式。方法2002至2005年对北京市郊区两所妇幼保健院(大兴、门头沟)出生的足月活产儿5640例,在生后7 d内查体筛查先心病,可疑者用彩色多普勒超声心动图进行诊断,出院后定期随访。结果足月活产儿中共检出先心病65例,检出率11.52‰。65例先心病中非青紫型占76.9%,以室间隔缺损(简称室缺)为主(60.1%),青紫型23.1%,以肺动脉狭窄(9.1%)及法洛四联症(6.2%)为主。随访12例重症先心病,10例家长放弃治疗(其中6例已死亡),仅2例手术治愈。先心病占同期婴儿死因的首位35.3%(6/17)。室缺37例随访中缺损自行闭合(自闭)、扩大及无明显变化者约各占1/3。缺损直径<5 mm者23例,12例(52%)自闭,缺损≥5 mm者14例中,自闭1例(7%),8例(57%)缺损继续扩大(2χ=9.4,P<0.01),其中2例死亡,3例已手术矫治。结论防治先心病应自宫内筛查作起,对重症难治的先心病建议及早终止妊娠,经定期随访不能自闭的病例,选择最佳时期手术矫治,降低病死率。