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目的
探讨伴炎性肌纤维母细胞肿瘤（IMT）样特征的去分化脂肪肉瘤（DDLPS）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法收集2013—2018年间就诊于南京医科大学第一附属医院、南京中医药大学附属医院及广西壮族自治区钦州市第一人民医院的5例伴IMT样特征的DDLPS，采用EnVision法检测免疫组织化学表型，荧光原位杂交（FISH）法检测MDM2基因扩增情况。
结果5例均为男性，年龄53~65岁（平均61岁）。临床表现主要为肿块占位症状，肿瘤位于肠系膜2例，肠壁、腹膜后、精索各1例。大体上肿瘤无完整包膜，直径约3~13 cm，平均6.7 cm，切面灰白灰黄质韧。组织学上，肿瘤的去分化区域类似于IMT形态，瘤细胞梭形、多边形或星芒状，席纹状、小片状或杂乱排列，间质有多少不等的炎性病变和胶原。IMT的组织学表现（黏液型、富细胞型及少细胞纤维化型）在伴IMT样特征的DDLPS均可出现，其中，以少细胞纤维化型形态最为多见。肿瘤周边均可寻找到高分化脂肪肉瘤的区域。有1例伴有高级别DDLPS成分。免疫表型上，4例强阳性表达MDM2及p16，2例表达平滑肌肌动蛋白，1例结蛋白及CD34局灶阳性。4例行间变性淋巴瘤激酶（ALK）-1基因检测者均阴性。5例行FISH检测，均见MDM2基因扩增。5例均获随访资料，随访时间3~66个月（平均23个月），2例复发，无疾病进展病例随访时间3~14个月。
结论伴IMT样特征的DDLPS形态学类似IMT，但生物学行为更具有侵袭性，需要与IMT、炎症型或硬化型脂肪肉瘤、侵袭性纤维瘤病、孤立性纤维性肿瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤、低级别纤维肉瘤等其他中间型或低度恶性肿瘤鉴别。