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目的观察正常大小卵巢癌综合征(normal sized ovarian carcinoma syndrome,NOCS)患者的临床病理特点,探讨其治疗方法和预后相关因素。方法回顾性分析2001-01-01-2012-06-30山东省肿瘤医院妇瘤科收治的39例NOCS患者,从同期治疗的1 768例初治卵巢浆液性乳头状腺癌患者中随机选取100例作为对照。结果 NOCS组发病年龄晚,中位年龄55岁。体征多表现为腹水和腹腔包块,分别为74.4%(29/35)和69.2%(27/35),Ⅲ期患者为88.6%(31/35)。手术中肉眼观察双侧卵巢正常大小或萎缩,表面可见菜花样结节或乳头状突起;大网膜形成饼状团块为73%;病理为原发性卵巢浆液性腺癌(primarily serous adenocarcinoma of ovary carcinoma,PSOC)32例,卵巢外腹膜浆液性乳头状腺癌(extraovarian peritoneal serous papillary carcinoma,EPSPC)5例,腹膜恶性间皮瘤2例,NOCS血清CA125水平明显升高,246.9~5 013U/mL,中位数为2 761.8U/mL。术后行辅助化疗取得较长的生存期。残余灶直径≤1cm的生存期明显长于直径>1cm者。NOCS组患者中位生存期为23.4个月。NOCS组和卵巢浆液性腺癌组1年生存率分别为73.7%(28/38)和92.0%(91/99),差异有统计学意义,P=0.001;3年生存率分别为39.1%(9/23)和74.0%(57/77),差异有统计学意义,P<0.001;5年生存率分别为18.2%(2/11)和35.8%(24/67),差异有统计学意义,P=0.014。结论NOCS发病隐匿,早期诊断困难,需剖腹探查或腹腔镜检查后明确诊断。治疗采取手术+化疗的综合治疗模式。该疾病对化疗较敏感。残存肿瘤的大小是影响患者生存期的一个重要因素。