【摘 要】
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本文报告我院收治的肝豆状核变性溶血性贫血7例。年龄5～12岁,均发生在肝豆状核变性的较早期,溶血距发病时间6天～4月,有2例反复发生2次溶血。患儿肝病症状明显,但无1例发生神经
【机 构】
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河南郑州儿童医院,河南医科大学一附院儿科450052
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本文报告我院收治的肝豆状核变性溶血性贫血7例。年龄5～12岁,均发生在肝豆状核变性的较早期,溶血距发病时间6天～4月,有2例反复发生2次溶血。患儿肝病症状明显,但无1例发生神经系症状。7例经一般对症、输血及保肝治疗,1例加用青霉胺治疗,结果4例贫血恢复正常,3例贫血好转,其中3例暴发肝衰,1例恢复,1例死亡,1例转院后情况不明。文中讨论了肝豆状核变性溶血性贫血特点、诊断和治疗。 肝豆状核变性又称Wilson＇s病,是小儿遗传代谢异常疾病中较为常见的一种,但肝豆状核变性引起的溶血性贫血,以往国内报道的很少
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