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目的：探讨国人冠状动脉畸形的发生率及冠状动脉造影表现．方法：回顾性分析自1991年我院开展冠状动脉造影以来所有接受冠状动脉造影检查的患者，观察并记录冠状动脉畸形的发生率与表现形式．结果：1524例患者中，共检出冠状动脉畸形患者21例，检出率为1．38％，主要表现为冠状动脉起源异常（11例）与冠状动脉瘘（10例），这两种畸形的发生率相似，男性患者主要表现为冠状动脉瘘，女性患者主要表现为冠状动脉起源异常．结论：冠状动脉畸形是一种少见的先天性心血管畸形，冠状动脉造影是诊断冠状动脉畸形的金标准．