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本文报道5例KTS及1例KTPWS,并叙述了临床三联症和主要X线表现。指出形成外侧畸形静脉的病理基础是胎儿期应退化的坐骨静脉系统在出生后继续发育,并有深静脉发育不全、闭锁或缺如。强调诊断KTS 主要靠静脉造影。如果KTS 同时伴有动静脉瘘,则为KTPWS。当怀疑有KTPWS时,必须进行动、静脉造影。