目的:探讨各临床因素、治疗对原始神经外胚层瘤(primitive neuroecto dermal tumor,PNET)预后的影响。方法:回顾性分析2004-12-06-2012-10-25苏州大学附属第一医院收治的46例PNET患者临床资料,其中男28例,女18例,男女比例为1.56∶1;年龄6~84岁,中位年龄37岁;肿瘤原发部位位于非中线部位为21例,位于中线部位或盆腔为25例;46例患者中Ⅰ~Ⅱ期患者14例(30.4%),Ⅲ期14例(30.4%),Ⅳ期18例(39.1%)。29例患者初诊时LDH值<225U/L,17例≥225U/L。12例行根治术+化疗/放疗,16例行单纯根治术,4例行姑息术,14例放疗/化疗。采用Kaplan-Meier法进行单因素生存分析,Log-rank法检验差异显著性,Cox回归模型进行多因素分析,偏相关进行相关性分析。结果:全组中位生存期为10个月(2~50个月),1、3年生存率分别为48.0%和11.0%。单因素分析显示,肿瘤原发部位、分期、初诊时LDH值和治疗方式可以影响全组患者的总生存期;多因素分析显示,原发部位、分期、初诊时LDH值和治疗方式是影响患者生存的独立预后因素。偏相关分析显示,Ki-67表达强度与生存时间呈负相关。结论:原发部位在盆腔或中线位、分期晚和初诊时LDH值≥225U/L是PNET患者预后不良的主要因素,采用综合治疗可延长PNET患者的生存时间。