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牙本质发育不全(dentinogenesis imperfecta,DI)是一种常染色体显性遗传病,根据1973年提出的Shields分类法可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。I型的致病基因为COL1A1与COL1A2基因;Ⅱ型与Ⅲ型的致病基因为牙本质涎磷蛋白(dentin sialophosphoprotein,DSPP)基因。目前已发现多个基因突变位点,其中DSPP基因的突变位点达40余个。DI可累及全生命周期的患者,口腔临床表现包括牙齿变色、磨耗,伴或不伴髓腔闭锁,临床表现的多样性和治疗介入时期的不同增加了治疗策略