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免疫球蛋白G4（IgG4）相关性疾病是近几年新发现和确定的一种复合性免疫系统疾病，其特征为血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润。该病累及范围广，包括泪腺、唾液腺、肺、胰腺、肝脏、胆管、肾脏、前列腺和后腹膜等，临床表现为同时或不同时间各脏器肿大、结节或肥厚。全面、准确地诊断有利于该病的早期治疗和预后改善。18F-FDG PET/CT显像在IgG4相关性疾病中的诊断、疗效评估与随访监测等方面具有重要作用。笔者将对18F-FDG PET/CT在IgG4相关性疾病中的应用及研究进展进行综述。