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目的 研究强直性肌营养不良（ＤＭ）的临床与病理变化。方法 总结３例ＤＭ的临床特点，并对肌活检标本进行光镜和电镜检查。结果 ３例ＤＭ患者，年龄２５～４０岁，临床特点为缓慢进行的四肢无力，肌强直发作，腱反射迟钝对称，前额秃发。ＥＭＧ示肌源性损害，可见肌强直发放。肌活检光镜下可见肌纤维萎缩，肌核内移呈核链形成，肌纤维横纹尚存，晚期可见脂肪细胞浸润，电镜下可见肌纤维变性，溶解，Ｚ带破坏，线粒体肿胀、变性，