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软组织肌上皮肿瘤是一种少见的软组织肿瘤,其组织学特征为梭形至上皮样细胞呈索状、巢状和(或)网状分布于软骨黏液样至玻璃样间质中,近半数病例伴有EWSR1或其他不常见的基因重排。该类肿瘤的诊断通常借助免疫组化染色来确认肌上皮细胞分化,最重要的是存在上皮标志物、S-100和(或)GFAP的表达。然而,有些病例组织形态考虑为肌上皮肿瘤而免疫表型却不支持。