目的总结小儿纵隔肿瘤的临床特征,探讨外科诊治效果。方法选择2009年3月～2012年9月上海市儿童医院手术治疗及病理诊断的小儿纵隔肿瘤43例,分析其病理学类型、发病部位、诊疗方法、临床表现、影像学特点和预后转归情况。结果 43例患儿中恶性肿瘤19例(44.2%),良性肿瘤24例(55.8%)。以节细胞神经肿瘤最多9例(20.9%),其次为成熟畸胎瘤5例(11.6%)和神经母细胞瘤4例(9.3%);以后纵隔为最多15例(34.9%),其次为前纵隔12例(27.9%)和上纵隔11例(25.6%),中纵隔5例(11.5%)最少。完整切除肿瘤22例(51.1%),未完整切除肿瘤20例(46.5%),行活检术1例(2.3%)。临床首发症状为咳嗽8例(18.6%),发热8例(18.6%),胸痛、胸闷8例(18.6%),无临床症状9例(20.9%),外院术后复发2例(4.7%),其他症状8例(18.6%)。胸部X平片可以初步确定肿瘤的部位、形状和大小,胸部CT对本病具有准确的定位和一定的定性作用。术后随访2个月～3.5年,24例良性肿瘤术后恢复较好,1例淋巴管瘤复发。15例恶性肿瘤转入血液科化疗,病情控制较好;1例放弃治疗,出院3个月后死亡;2例放弃化疗后失访。结论小儿纵隔肿瘤临床可无特异性症状,胸部X片及CT检查是诊断的主要依据,确诊依赖病理诊断。外科手术为主要治疗方法,术前应评估患儿临床症状、肿瘤形状、大小、部位及全身情况,制定相应手术方案。