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目的探讨61例先天性冠状动脉瘘(CAF)的临床特点及治疗方法.方法 1984年至2002年,应用超声心动图、升主动脉及选择性冠状动脉造影检查确诊CAF 61例,其中男34例,女27例;年龄5个月至71岁.其中51例为单纯性CAF,10例伴其他先天性畸形.单支娈管起源于左冠状动脉26例,右冠状动脉29例.结果 8例未进行有创干预治疗.46例行外科手术治疗,治愈44例;死亡2例,均为合并其他先天性畸形者.7例行导管栓堵治疗,6例治愈,1例因导管到位困难停止手术.结论超声心动图及选择性冠状动脉造影是冠状动脉瘘主要确诊手段,外科手术和经导管栓堵术闭合冠状动脉瘘均安全有效,应在临床症状出现前进行根治性治疗.