目的探讨中枢系统(central nerves system,CNS)原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的MRI表现及其病理联系,以提高诊断的准确性。方法收集10例经病理证实的PNET的MRI资料,并结合病理结果进行回顾性分析。结果 10例均位于幕上,其中顶叶2例、额叶2例、颞顶叶2例、双侧枕顶叶1例、基底节1例、丘脑1例、松果体区1例。肿瘤体积多较大,平均直径为5.3cm,边界均较清晰,除松果体病灶外9例均伴不同程度占位效应,其中2例无水肿、4例伴轻度水肿、2例伴中度水肿、1例伴明显水肿。形态上8例呈类圆形、2例呈分叶状。9例呈实性肿瘤或偏实性肿瘤(瘤内有小的囊变)、1例呈囊实性,其中4例(40%)伴坏死囊变、3例(30%)伴出血、2例(20%)伴钙化;肿瘤实性部分MRI上多呈稍长T1、稍长T2信号,弥散加权成像(DWI)呈等高信号,坏死、囊变呈低密度或长T1、T2信号。增强后8例呈均匀或不均匀明显强化。结论 CNS,PNET好发于儿童和青少年,其MRI表现有一定的特征性,最后确诊依赖于病理。