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免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导、可在全身不同器官发生的纤维炎性病变,表现为大量IgG4+浆细胞和淋巴细胞浸润,进而引起脏器肿大、增厚或结节形成,并倾向于形成肿块性损害.IgG4-RD患者大多伴有血清和组织IgG4水平升高.本文就呼吸系统IgG4-RD的发病机制、临床表现、诊治和并发症等作一综述.