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目的报道2例合并周围神经/肌肉病变的AL-类淀粉变性病的临床和病理改变特点,探讨其诊断方法.方法对2例患者进行肌肉和/或神经活检,组织化学、免疫组织学染色和超微结构观察.结果2例患者的肌肉/神经间质出现刚果红阳性沉积物和Russell小体,它们在抗免疫球蛋白λ-轻链染色下呈阳性,电镜下为无分枝的类淀粉细丝.结论骨骼肌和周围神经活检有助于AL-类淀粉变性病诊断.