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目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床和影像学表现,以提高对该病的进一步认识。方法:分析6例经手术病理证实pPNET的临床和X线、CT及MRI表现。结果:6例中,男2例,女4例,发生于胸壁2例,纵隔、肾脏、脊柱、肩背部各1例。临床以局部疼痛(4例)伴肿块(3例)为主诉,年龄(15~39)岁,X线检查4例,均见软组织肿块,伴溶骨性骨质破坏3例。CT扫描5例,软组织肿块边缘模糊4例,边界清楚l例,3例伴溶骨性骨质破坏,均未见骨膜反应。MRI扫描2例,在T1WI病变为中等信号,T2WI为高信号。