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目的：探讨外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的临床和影像学表现，以提高对该病的进一步认识。方法：分析6例经手术病理证实pPNET的临床和X线、CT及MRI表现。结果：6例中，男2例，女4例，发生于胸壁2例，纵隔、肾脏、脊柱、肩背部各1例。临床以局部疼痛（4例）伴肿块（3例）为主诉，年龄（15～39）岁，X线检查4例，均见软组织肿块，伴溶骨性骨质破坏3例。CT扫描5例，软组织肿块边缘模糊4例，边界清楚l例，3例伴溶骨性骨质破坏，均未见骨膜反应。MRI扫描2例，在T1WI病变为中等信号，T2WI为高信号。