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目的
探讨节细胞性副神经节瘤(gangliocytic paraganglioma，GP)临床病理特征。
方法收集郑州大学第一附属医院2011年1月至2017年12月诊断的4例GP患者资料。通过病历查询获得患者临床资料及病理诊断，采用HE染色及Roche BenchMark XT全自动免疫组织化学检测仪检测广谱细胞角蛋白(CKpan)、突触素、嗜铬粒素A(CgA)、CD56、神经元特异性烯醇化酶(NSE)及神经丝蛋白(NF)等标志物。通过电话随访收集患者预后资料。
结果4例患者中男性2例，女性2例，均以间断性腹痛、腹胀入院。发病年龄47～73岁，中位年龄56岁。术前均行CT检查显示十二指肠降段肠壁局限性增厚，并于增强后轻度强化；3例超声内镜检查示肿物为位于十二指肠降段黏膜或黏膜下层的低回声影。瘤体最大径0.6～1.8 cm，平均1.2 cm。镜下，肿瘤均由上皮样细胞、梭形细胞和节细胞样细胞构成，三者比例不一。上皮样细胞表达CKpan、突触素、CgA和CD56；梭形细胞表达S－100蛋白、SOX－10；节细胞样细胞表达NF、突触素、CgA和CD56；3种细胞均表达NSE。4例患者术后随访3～30个月，均未复发或转移。
结论GP是一种好发于十二指肠的具有良性生物学特性的肿瘤，多可采用内镜下完整切除，预后极好。尽管其发生率极低，但对于发生在十二指肠，尤其是第二段位于黏膜及黏膜下层的病变，在鉴别诊断时应尽量考虑到GP的可能。