抗血友病因子的基因结构与分子缺陷

来源 :国外医学(分子生物学分册) | 被引量 : 0次 | 上传用户:my61005122
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
众所周知,血液凝固机制包括了血小板、血浆凝血因子及血管内皮细胞之间十分复杂的相互作用。凝血因子能藉内源性和外源性两条反应途径依次活化,将可溶的纤维蛋白原转变成不溶的纤维蛋白多聚体,进而网罗红细胞并稳定血小板聚集所形成的栓块,阻止受创部位继续出血。在内源性凝血途径中,X因子的活化仰赖于Ⅸ因子的激活及Ⅷ因子的协调作用。Ⅸ因子和Ⅷ因子分别由Ⅺa和凝血酶激活。活化的Ⅷ因子与磷脂、钙离子一道,可大大增强Ⅸa因子的催化活性,因此它是内源性凝血途径的一个非常重要的调节因素。Ⅷ和Ⅸ It is well-known that blood coagulation mechanisms include very complex interactions between platelets, plasma clotting factors and vascular endothelial cells. Clotting factors can be activated endogenously and exogenously by two reaction pathways, which convert soluble fibrinogen into insoluble fibrin polymers, which in turn block red blood cells and stabilize the lumps formed by platelet aggregation, preventing Create a site to continue bleeding. In the intrinsic coagulation pathway, factor X activation depends on the activation of factor Ⅸ and Ⅷ factor coordination. Factor IX and factor VIII are activated by XIa and thrombin, respectively. Activated factor Ⅷ together with phospholipids and calcium ions can greatly enhance the catalytic activity of factor IXa, so it is a very important regulator of endogenous coagulation pathway. Ⅷ and Ⅸ
其他文献
体液因素在成人呼吸窘迫综合征(ARDS)中的作用已逐渐引起人们重视。涉及中性粒细胞介导的肺损伤,花生四烯酸代谢物导致支气管痉挛、肺血管收缩及肺血管通透性增加,补体系统损
本文用SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳法和聚丙烯酰胺凝胶等电聚焦法,测定了莱阳生化制药厂生产的猪胸腺素的分子量和等电点。一、分子量凝胶浓度为10%,交联度为2.7%,电泳缓冲液为0.1M
应用含油气系统理论与方法,采用成因评价法,将地质分析与模拟计算、三级层序地层分析与地质建模、二维地震资料与三维地震资料以及“点、线、面”(钻井、地震剖面、三级层序)
应用扫描电镜,结合听觉电生理学和酶组织化学方法研究了缺铁对大鼠听毛细胞结构与功能的影响。结果发现,缺铁组大鼠耳蜗生物电位的产生受到抑制;听毛细胞过氧化物酶活性降低
气调贮藏是当前果蔬贮藏中被认为效果最好的方法。它是在一定的低温条件下,通过人工或自然降低贮藏环境中氧的浓度,提高二氧化碳的浓度,以达到抑制果蔬的新陈代谢和微生物活
肺具有与呼吸无直接关系的内分泌代谢功能,所涉颇广。其中肺在前列腺素代谢过程中的作用问题,已受到广泛重视。现仅就肺内前列腺素的代谢及各类主要前列腺素对肺循环、气道
佛波醇(Phorbol)佛波醇酯及其他制剂诱导细胞分化。在它们的诱导下,淋巴细胞性白血病人细胞株分泌白细胞介素 Phorbol Phorbol ester and other agents induce cell differ
近年来,我国不少冷库引进了国外分散配置的分体式氟利昂制冷机组和机房集中控制的氟利昂压缩制冷机组。为了吸取国外新技术的优点,现将最近各地引进的氟利昂制冷系统冷库(见
美国食品和药物管理局(FDA)批准使用一种治疗肾移植后发生急性排斥反应的单克隆抗体。虽然单克隆抗体目前已用于血液和组织的诊断,但批准这一抗体在人类使用还是第一次。FDA
目前,人们已确知衰老所带来的各种代谢变化有时与疾病的发生有关。在内分泌学领域中,随着大白鼠的衰老,对丘脑-下垂体-肾上腺系统负反馈的敏感性就会降低,结果导致皮质酮的