【摘 要】
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病史摘要中年女性，隐匿起病，2020年6月体检行胸部CT检查发现两肺弥漫性薄壁圆形气囊，多发实性结节，最大者位于右下肺，2020年6月12日行胸腔镜下右肺下叶切除，病理诊断多灶性血管平滑肌脂肪瘤。30年前因右肾血管平滑肌脂肪瘤行右肾切除术。症状体征体检发现，无特殊不适主诉。右侧腰部可见长约10cm陈旧性手术瘢痕，余体格检查未见明显异常。诊断方法（1）影像学：胸部高分辨CT显示两肺内见多发薄壁圆形气囊及实性结节，肝脏MR平扫 增强提示肝实质内见散在多发脂肪信号结节，盆腔MR平扫 增强提示后腹膜见巨大团块状脂
【机 构】
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海军军医大学第一附属医院呼吸与危重症医学科，上海 200433海军军医大学第一附属医院影像科，上海 200433海军军医大学第一附属医院呼吸与危重症医学科，上海 200433海军军医大学第一附属医院影
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病史摘要中年女性，隐匿起病，2020年6月体检行胸部CT检查发现两肺弥漫性薄壁圆形气囊，多发实性结节，最大者位于右下肺，2020年6月12日行胸腔镜下右肺下叶切除，病理诊断多灶性血管平滑肌脂肪瘤。30年前因右肾血管平滑肌脂肪瘤行右肾切除术。
症状体征体检发现，无特殊不适主诉。右侧腰部可见长约10cm陈旧性手术瘢痕，余体格检查未见明显异常。
诊断方法（1）影像学：胸部高分辨CT显示两肺内见多发薄壁圆形气囊及实性结节，肝脏MR平扫 增强提示肝实质内见散在多发脂肪信号结节，盆腔MR平扫 增强提示后腹膜见巨大团块状脂肪信号影，增强后内见血管穿行；（2）病理学：右下肺病理诊断多灶性血管平滑肌脂肪瘤；（3）基因检测：肺血管平滑肌脂肪瘤组织基因检测结果显示结节性硬化症基因-2突变，血液基因检测阴性。
治疗方法手术及药物治疗。
临床转归定期随访，病情稳定。
适合阅读人群呼吸与危重症医学科；胸外科；影像科；病理科
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