目的 探讨B型肠神经元发育不良(IND-B)患儿,行腹腔镜下结肠次全切除术,肛门结肠吻合时保留肌鞘的长短与早期及晚期手术效果的关系.方法 自2011年8月至2013年1月间,选择病理检查结果为B型肠神经元发育不良,病变肠管在降结肠以远,需行结肠次全切除术的患儿为研究对象.其中,接受长肌鞘吻合的患儿入选长肌鞘组(28例),接受短肌鞘吻合的患儿(26例)作为对照组.分析两组病例的住院时间、手术并发症及排便功能方面的差异.结果 术后并发症中,肛周湿疹、吻合口瘘、便秘复发、污便在两组中发生率相当.小肠结肠炎在长肌鞘组的发生率为3.5%(1/28),显著低于短肌鞘组(19.2%,5/26).长肌鞘组发生肌鞘翻转1例.手术后2个月内,两组排便次数无显著性差异.术后3个月及6个月随访,长肌鞘组平均排便频率明显低于短肌鞘组.术后12个月及18个月随访,两组排便功能优良率无显著性差异.结论 B型肠神经元发育不良患儿腹腔镜下结肠次全切除行长肌鞘吻合者,术后小肠结肠炎的风险较短肌鞘吻合者显著降低,且术后近期排便控制优于短肌鞘吻合者,而术后中远期疗效比较,两种吻合方式的排便控制能力相当.