目的　探讨先天性双上转肌麻痹的临床特征和有效的手术治疗方法。方法　根据病情对 11例先天性双上转肌麻痹患者行不同手术治疗 ,观察手术前后眼位、斜视度数及临床特征的变化。结果　 11例先天性双上转肌麻痹患者中 ,10例患眼下斜 ,1例健眼上斜。患眼向上、内上及外上活动受限 ,且合并假性上睑下垂。 10例以健眼注视的患者中 ,2例行患眼下直肌后退 ,8例行患眼上斜肌切断及下直肌后退术 ,其中 2例因第 1次手术量不足 ,术后 6个月再行健眼上直肌后退术。 7例合并外斜视患者同时行外直肌后退术 (单眼 5例 ,双眼 2例 )。 1例以患眼注视的患者行健眼下斜肌切断及上直肌后退术。 9例患者第一眼位斜视完全矫正 ,2例斜视症状明显改善。 7例合并外斜视者症状全部消失。患眼下斜肌和上直肌功能均无改善。上睑下垂症状 9例患者消失 ,1例患者明显改善 ,1例患者无改善。结论　先天性双上转肌麻痹是临床较为少见的一种眼球运动障碍性疾病 ,上直肌和下斜肌同时麻痹是其发病的主要临床特征 ;其有效的手术治疗方法是垂直直肌后退术和上斜肌切断术。