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目的总结脑室外中枢神经细胞瘤(EVN)的诊治措施。方法回顾性分析l例跨中线额叶EVN病人的临床资料,行开颅手术切除肿瘤。结果术前误诊为少突细胞胶质瘤,术中肿瘤全切,术后病理证实为EVN,WHOⅡ级。随访1年,未见肿瘤复发。结论具有侵略性或恶性行为的EVN虽然罕见,但临床预后相对较差,清楚的界定和识别肿瘤可为后期的诊断及治疗提供正确的指导。