目的:淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)是少见的高度恶性淋巴瘤,WHO新分类法将其归为前体淋巴瘤细胞白血病//淋巴瘤。文中探讨LBL临床和病理学特征。方法:对28例LBL患者的瘤组织做病理、免疫组化检测,并结合临床进行分析。结果:患者中位年龄17(10~42)岁。男26例,女2例。首发症状以颈部淋巴结肿大最多见(32.1%),其次胸闷、呼吸困难(28.5%),咳嗽(21.4%)。82.1%患者有纵隔肿大,64.2%有骨髓侵犯。Ⅲ~Ⅳ期21例(76.0%),T-LBL 26例,B-LBL 2例。TdT和CD99阳性率均为81.2%。平均治疗6个周期,中位生存期9.6个月,Ⅲ~Ⅳ期与Ⅰ~Ⅱ期两组患者生存期无显著性差异(P>0.05)。1例进行自体造血干细胞移植者获得长生存,2例中枢神经系统复发者均未进行预防。结论:LBL以青少年男性多见,有纵隔占位或伴颈部淋巴结肿大者应考虑LBL可能。LBL以T细胞性为主,TdT阴性不能排除LBL诊断。临床分期与预后未见明显相关。大剂量化疗和造血干细胞移植可能是延长生存期的关键,预防中枢神经系统(CNS)复发很有必要。