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目的：探讨先天性胆总管囊肿的诊断、治疗及并发症的防治。方法：对22例先天性胆总管囊肿的患者进行分析。结果：21例行囊肿切除、胆总管空肠Roux-Y吻合术。1例单纯囊肿空肠吻合，并发症4例，无死亡病例。结论：及时、谨慎的诊断，合理的手术方式和时机，充分的术前准备及规范的操作是提高先天性胆总管囊肿的治愈率，降低并发症和死亡率的关键。