目的探讨黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对6例黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤进行临床病理学分析。结果本组男性3例,女性3例,年龄8个月～42岁,平均年龄29岁。主要表现为缓慢生长的皮肤或皮下结节性肿块。肿瘤位于腹壁2例,前额、胸壁、腹股沟区和臀部各1例。肿瘤直径为1.5～4.5 cm,平均直径2.9 cm;切面灰白、灰黄色,质实到胶样。镜下肿瘤间质黏液变性>50%,背景血管明显。肿瘤细胞排列成实性片状或模糊的结节状,席纹状结构不明显;瘤细胞温和,梭形或星芒状,胞质淡染,胞界不清。所有病例均可见典型隆突性皮肤纤维肉瘤特征性的脂肪蜂窝状生长构型。6例中4例见经典型隆突性皮肤纤维肉瘤成分,1例伴巨细胞纤维母细胞瘤图像,1例部分区域为纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤。免疫组化示6例均至少局灶CD34(+),S-100和SMA均(-)。4例获得随访,随访时间为3个月～3年,2例局部复发,未见转移。结论黏液型是隆突性皮肤纤维肉瘤的形态学亚型之一,其临床表现和生物学行为与经典型相同,认识这种亚型的组织学特征有助于正确诊断和鉴别诊断。