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目的
探讨弥漫性肺脑膜上皮瘤病的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。
方法回顾性分析广东省人民医院2016年1月至2018年5月收集的3例肺弥漫性肺脑膜上皮瘤病的临床资料、病理形态学特征及免疫表型特点，并复习相关文献。
结果3例弥漫性肺脑膜上皮瘤病患者均为老年女性，年龄分别为53、69、74岁。病变弥漫累及双肺，形态学表现为多发的脑膜上皮样微结节，细胞形态温和，类似于脑膜上皮，大小一致，核卵圆形，可见核沟，胞质丰富、嗜酸性，呈旋涡状或巢状排列；核分裂象罕见。免疫组织化学显示3例波形蛋白、上皮细胞膜抗原、孕激素受体均弥漫强阳性；3例CAM5.2、嗜铬粒素A、突触素、细胞角蛋白7和甲状腺转录因子1均阴性。
结论弥漫性肺脑膜上皮瘤病非常罕见，病程缓慢，预后好，应避免误诊为其他肺原发性疾病或转移性的恶性肿瘤，防止造成不适当的治疗。