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文章阐述了4种遗传性结缔组织病（Ehlers-Danlos综合征、Marfans综合征、骨发育不全、弹性纤维假黄瘤）的神经血管表现，以及其它2种（神经纤维瘤病、多囊肾病）具有潜在血管表现的系统性疾病。并提出了基因表达的多相性不仅可以决定其诊断，而且对一般的结缔组织病的认识也是十分重要的。
遗传性结缔组织病的神经血管表现
【摘 要】
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文章阐述了4种遗传性结缔组织病（Ehlers-Danlos综合征、Marfans综合征、骨发育不全、弹性纤维假黄瘤）的神经血管表现，以及其它2种（神经纤维瘤病、多囊肾病）具有潜在血管表现的系统性疾病。并提出了基因表达的多相性不仅可以决定其诊断，而且对一般的结缔组织病的认识也是十分重要的。
【机 构】
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上海长海医院神经内科（200433）,上海长海医院神经内科（200433）
【出 处】
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国际脑血管病杂志
【发表日期】
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1995年03期
其他文献
新生儿颅内出血包括硬脑膜下腔、蛛网膜下腔、脉络丛、小脑、丘脑和脑实质等处出血。文章介绍不同类型新生儿颅内出血的病因和发病机理的研究进展以及临床特征，旨在更好地认识和防治新生儿颅内出血。
近年来发现蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛（CVS）与蛋白激酶C有密切关系。通常认为CVS的产生具有双相性，即急性痉挛与慢性痉挛。急性痉挛持续时间较短（数分钟～数小时），并且是可逆的，起到生理止血作用，Ca2+/CaM/MLCK参与；而慢性痉挛则主要由不需要Ca2+参加的蛋白激酶C启动后，以DG/PKC/IF-Caldesmon系统产生持久性张力，并随之产生血管壁病变。文章就无Ca2+参与的蛋白激酶C介