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目的 了解原发性胆汁性肝硬化患者的临床与病理特征及影响生存的危险因素。方法分析60例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生物化学、免疫学及病理学改变。患者全部定期随访，选择年龄、性别、白蛋白、胆红素、肝组织学分期5个可能对该病预后产生影响的研究因素，通过Cox比例风险模型对患者预后进行多因素分析。结果60例PBC患者中，女性与男性之比为4：1，平均年龄（52．5±9．4）岁。临床主要表现为黄疸（61．6％）、乏力（51．6％）、纳差（43．3％）、皮肤瘙痒（25％）。88．3％（53／60）的患者血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平明显升高，分别为（242．3±137．1）U／L和（250．6±216．1）U／L，而血清ALT、AST水平仅轻或中度升高，分别为（185．8±269．1）U／L和（172．5±163．6）U／L，53．3％（32／60）的患者血清总胆红素≥34．2μmol／L，59．6％（28／47）的患者血清IgM升高，68．3％的患者（41／60）线粒体抗体和（或）线粒体抗体M2亚型阳性。有42例患者行肝脏病理学检查，早期（I、Ⅱ期）占33．3％，晚期（Ⅲ、Ⅳ期）占66．6％。随访：5例死亡，死亡原因为肝功能衰竭（3例）或上消化道出血（2例），45例生存，10例失访，平均生存期为3．92年。Cox多因素分析表明，影响预后的独立因素是年龄、胆红素、肝组织学分期。结论提高原发性胆汁性肝硬化的早期诊断，给予及时有效治疗，可改进预后和生存质量。