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目的:探讨原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特征。方法:与报告3例肾恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料,3例以血尿、消瘦、肿块为常见的症状,均有影像学表现,但缺乏特异性,主要依靠病理和免疫组化检查确诊,均手术切除。结果:两例随访5、9个月,均发现肺部转移;1例随访2个月,有局部转移。结论:肾MFH是罕见的高度恶性肾原发肿瘤,依靠病理和免疫组化检查确诊,早期手术是首选治疗方式,肾MFH预后与转移有关。