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目的：探讨原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤（MFH）的临床特征。方法：与报告3例肾恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料，3例以血尿、消瘦、肿块为常见的症状，均有影像学表现，但缺乏特异性，主要依靠病理和免疫组化检查确诊，均手术切除。结果：两例随访5、9个月，均发现肺部转移；1例随访2个月，有局部转移。结论：肾MFH是罕见的高度恶性肾原发肿瘤，依靠病理和免疫组化检查确诊，早期手术是首选治疗方式，肾MFH预后与转移有关。