【摘 要】
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目的PICU囊性纤维化(cystic fibrosis，CF)患儿的预后数据有限且陈旧，之前研究指出CF患儿病死率在37.5%～100%。鉴于CF治疗的进展，本文作者预计此类患儿预后相比既往研究已发生显著变化。本研究为一份PICU内重症CF患儿病死率和死亡相关因素的最新报告。设计利用虚拟儿科系统(virtual pediatric systems，VPS)数据库中的数据进行回顾性多中心队列分析。场
【机 构】
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首都医科大学附属北京儿童医院,首都医科大学附属北京儿童医院
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目的PICU囊性纤维化(cystic fibrosis，CF)患儿的预后数据有限且陈旧，之前研究指出CF患儿病死率在37.5%～100%。鉴于CF治疗的进展，本文作者预计此类患儿预后相比既往研究已发生显著变化。本研究为一份PICU内重症CF患儿病死率和死亡相关因素的最新报告。
设计利用虚拟儿科系统(virtual pediatric systems，VPS)数据库中的数据进行回顾性多中心队列分析。
场所收集135家PICUs 2009年1月1日至2018年6月20日的相关数据。
对象共研究1 633例CF患儿的2 893次PICU住院情况。
干预措施无。
测量方法主要预后指标为PICU住院期间病死率。预测因素包括人口统计学数据，人体测量学数据，诊断，临床特点和重症监护干预措施。采用单变量和多变量分析计算病死率的优势比，以评估与预测变量相关的病死率差异。采用广义评估方程模型解释每例患儿的多次入院情况。
主要结果PICU总病死率为6.6%。与病死率风险增加的相关因素包括咯血/肺出血，气胸，胃肠道出血，细菌/真菌感染，BMI较低/营养不良以及需要无创或有创呼吸支持。2 893次PICU入院中，26.4%发生气管插管/机械通气，相关病死率为19.1%。病死患儿中20.7%未接受机械通气。
结论无论是整体队列层面还是需有创机械通气的亚组，CF患儿PICU住院期间病死率均低于既往报道。这些数据为需要重症监护的CF患儿预后提供了最新研究资料。
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