目的探讨重度肝损害患儿的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析55例重度肝损害患儿的临床资料。结果 55例患儿,年龄为28 d至12岁;男31例、女24例。急性肝损害45例,主要病因为感染性疾病21例(53.3%)、血液肿瘤疾病5例(11.1%)、遗传代谢病4例(8.9%)。慢性肝损害10例,均为肝硬化失代偿。退热药、中药/中成药及感冒药是引起儿童重度肝损害的最主要诱因,其中急性肝损害患儿中有31例(68.9%)、慢性肝损害中有4例(40.0%)。急性肝损害患儿中,有消化道症状32例(71.1%),黄疸26例(57.8%),出血表现9例(20.0%),合并多器官功能障碍13例(28.9%)、肝性脑病6例(13.3%);10例慢性肝损害患儿均表现有腹胀、腹水,黄疸9例,消化道出血7例,合并肝性脑病3例,多器官功能障碍1例。55例患儿死亡39例,总病死率70.91%。14例合并多器官功能障碍患儿死亡13例(92.9%),3例合并肝性脑病患儿均死亡。结论感染性疾病是引起儿童重度肝功能损害的主要原因,退热药、中药/中成药及感冒药是最重要的诱因;重症肝损害患儿病死率高,应加强合理用药,以预防为主。