目的总结国内纤维淤胆性肝炎(FCH)的临床流行病学资料及其诊疗要点。方法应用"中国生物医学文献数据库"光盘(2000年1月-2013年3月)检索FCH的文献报告,对近13年的国内纤维淤胆性肝炎的文献报告进行总结,并回顾天津市第一中心医院2000年1月-2013年3月临床病理资料,总结经病理诊断证实的纤维淤胆性肝炎的病例。总结FCH患者的临床流行病学资料、临床表现、病理诊断、治疗以及预后。结果共检索和收集到FCH病例49例,包括文献报道41例、天津市第一中心医院病理诊断8例。结果:(1)FCH与HBV或HCV感染相关;较为罕见,发生于器官移植术后等应用糖皮质激素等免疫抑制剂情况下,存在严重免疫抑制的患者;(2)FCH有独特的病理表现:肝纤维化,淤胆,肝细胞变性、坏死,炎症反应相对较轻,免疫组化证实肝细胞HBsAg或HCV阳性;(3)临床表现主要为进行性黄疸等淤胆及肝功能障碍表现;(4)该病进展迅猛,病死率极高,本组病死率为66.7%。结论在用免疫抑制剂治疗时,有HBV或HCV既往感染史的患者,应预防性抗病毒治疗;无肝炎病毒感染史的患者,应严密监测,以减少FCH发生;早期诊断、及时调整免疫抑制剂的应用、抗病毒治疗,可能改善本病预后。