基底细胞痔综合征

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<正> 基底细胞痣综合征(basal cell neVus syndome,BCNS,痣样基底细胞癌综合征,痣样基底细胞上皮瘤综合征)于1964年由Clendenning等首先报导.因1965年Gorlin等亦曾以“多发性BCNS”为名报导,故又称Gorlin综合征.该病是一种罕见的遗传性多器官疾病,以多发性基底细胞上皮瘤、手足点状凹陷、颌骨囊肿、骨骼发育异常和异位钙化为突出特点.80年代以来,国外对BCNS的研究有了较大的进展,综述如下.
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