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肺纤维化的机制至今仍然不清,一度认为是慢性炎症所致,现在已经明白炎症和慢性纤维化常常是可以分离的。炎症对于诱导纤维化而言不是必需的,也不是充分的。近年来发现肺纤维化初级效应细胞,肌纤维母细胞可能来源于肺泡上皮细胞发生的一个叫做上皮细胞-间质转化的过程,这一观点颇受重视,被认为是肺纤维化发生发展的新模式。