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目的探讨脂肪样星形细胞瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法与结果男性患者,48岁。临床表现为左手无名指及小指麻木、活动不利。MRI显示右顶叶占位性病变,伴囊性变,实性区域明显强化。立体定向下行右顶叶肿瘤全切除术。光学显微镜观察肿瘤呈低级别星形细胞瘤形态,散在一些胞质丰富、核仁明显的神经元样细胞;以脂肪空泡形成为特征,形似成熟的脂肪细胞,呈灶状相互融合,似微囊性变。肿瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、WT-1蛋白和少突胶质细胞转录因子2,以及神经元标志物突触素、微管相关蛋