目的提高对新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)的认识。方法总结分析1990年1月至2013年6月北京协和医院19例NLE母婴的临床表现、免疫相关血清、治疗和随诊情况,并复习相关文献。结果 19例NLE中胎儿2例,男婴10例,女婴7例;出现皮肤损害者15例,血液系统损害者9例,肝功能异常者5例,心脏受累者10例,中枢神经系统受累者1例。患儿均有抗核抗体和抗SSA抗体和或抗SSB抗体阳性。患儿母亲孕前诊断为系统性红斑狼疮者12例、干燥综合征者2例。4例患儿使用糖皮质激素治疗,2例联合使用人免疫球蛋白。随访6个月至17年,除2例引产外,所有患儿均与正常儿童无异。结论 NLE临床以一过性皮疹和先天性心脏传导阻滞为突出表现,亦可见肝脏、血液系统和中枢神经系统受累,其症状随着自身抗体消失可自愈。患儿母亲以系统性红斑狼疮多见,抗RoSSA和(或)抗LaSSB抗体阳性母亲是发生NLE的危险因素。