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探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者中高白细胞的发生率、临床特征及早期疗效。
方法回顾性分析初诊APL患者248例,其中高白细胞患者70例,分析高白细胞的发生率、临床特征及诱导治疗的疗效。非高白细胞APL的诱导治疗以全反式维甲酸联合三氧化二砷为主,高白细胞APL的诱导治疗以全反式维甲酸+三氧化二砷+蒽环类化疗药物为主,同时给予对症支持治疗。
结果248例患者中,高白细胞的发生率为28.2 %(70/248),其中WBC为10×109/L~ 50×109/L 46例(18.5 %),WBC>50×109/L且≤100×109/L 14例(5.6%),WBC>100×109/L 10例(4.0 %)。高白细胞APL患者的临床特征为PML-RARα融合基因S型(P=0.004)及FLT3-ITD基因突变(P<0.01),原发性纤溶亢进更加严重;诱导治疗完全缓解率低于非高白细胞APL患者[88.9 %(48/54)比98.1 %(152/155),P=0.013],早期死亡率高于非高白细胞患者[11.1 %(6/54)比1.9 %(3/155),P=0.013]。高白细胞患者的早期死亡原因主要为脑出血。
结论高白细胞是APL不良预后因素,诱导治疗应重视凝血异常的纠正、联合化疗迅速降低白细胞,以及联合地塞米松预防诱导分化综合征,以期降低早期死亡率。