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神经鞘瘤是来源于神经鞘膜的肿瘤,多见于软组织,骨内神经鞘瘤并不常见。本文报告1例以下颌骨肿大为主要表现的骨内神经鞘瘤,通过该患者的临床表现、影像学检查、术中所见、病理诊断和术后随访情况。结合相关文献将该病的病因、临床表现、影像学表现、组织病理学特点、治疗方法及预后进行系统性的分析和总结,旨在为临床早期诊断、早期治疗该病时提供参考。