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目的探讨颅内髓上皮瘤的临床病理特征。方法报道1例颅内髓上皮瘤的组织学及免疫组化,并复习相关文献。结果患者男性,8岁。因无明显诱因出现头痛2周并行脑CT示右颞叶实性占位。镜下为假复层上皮的肿瘤细胞呈栅栏状、腺管样、乳头状的排列,可见少许菊形团样结构。免疫组化:vimentin(+)、AE1/AE3(-)、EMA(+)、EGFR(-)、GFAP(-)、NF(-)、NSE(-)、S-100(-)、CD10(-)、CD99(-)、PLAP(-)、β-HCG(-)、inhinbin(-)、Ki-67增殖指数40%。