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目的:分析颅内骨化性纤维黏液瘤(OFT)的发病机制、临床特点、病理形态学特点和外科手术的要点。方法回顾性分析1例罕见的颅内巨大 OFT 病人的临床资料,经改良翼点入路手术切除。并对该病进行文献复习。结果肿瘤次全切除,病理检查诊断为 OFT。术后1个月采用射波刀治疗,随访5个月,病人恢复良好。结论外科手术是治疗颅内 OFT 的首选方法,术中注意保护颅底血管和神经。远期效果还需进一步随访观察。