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骨原发性肌上皮瘤非常罕见，目前仅报道9例，由于罕见及不寻常的形态学等特征，诊断困难。作者报道8例，其中女性5例，男性3例，年龄16～49岁（平均33．5岁），3例位于髂骨，2例位于胫骨，上颌骨、骶骨及腰1椎体各1例，多数病例出现疼痛症状。X线摄影显示骨内有清晰硬化边缘的透亮影，部分病例伴有骨膜增厚及骨质增生。肿瘤大体呈黏液样或软骨样外观，切面灰白、灰红到粉红伴局部出血。